Vitiligine nei bambini

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introduzione

il vitiligine È un disturbo pigmentario cronico acquisito caratterizzato da una progressiva perdita di melanociti cutanei e anomalie nella loro normale funzione, con conseguente aree della pelle ipopigmentate che diventano progressivamente amelanotiche. Questa malattia è generata nella maggior parte dei casi durante l'infanzia.

Diversi studi evidenziano come la metà dei pazienti con vitiligine sviluppa la malattia prima dei 20 anni e come circa 25% sviluppano la malattia prima degli 8 anni.

Nel età pediatricaLa vitiligine può rappresentare un profondo trauma psicologico sia per i pazienti che per i loro genitori e porta a una scarsa qualità della vita. Anche se il trattamento della malattia è l'obiettivo dei dermatologi per posta, una migliore comprensione della vitiligine può essere utile per una migliore gestione dei pazienti.

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eziologia

Come è noto, la vitiligine è ereditata da un modello non mendeliano, multifattoriale e poligenico.

Una parte delle molecole che codificano per i geni rilevanti per la normale melanogenesi (ad esempio, TYR che codifica per la tirosinasi), studi recenti mostrano una forte associazione di vitiligine con particolari aplotipi HLA (HLAs-A2, -DR4, -DR7 e -DQB1 * 0303) e altri geni coinvolti nell'immunità cellulare e umorale. A causa della possibile associazione con diverse malattie autoimmuni, in futuro, il riconoscimento del background genetico dovrebbe essere utile per riconoscere eventuali comorbilità e un trattamento mirato personalizzato.

Fattori ambientali

Molti dati supportano il profondo impatto dei fattori ambientali sullo sviluppo della vitiligine. In primo luogo, ci sono prove di una prevalenza variabile della malattia in diversi paesi, che vanno da 0,1 a 2,0%.

Quindi ci sono i dati sull'incidenza della malattia tra le familiarità. È stato stimato che la maggior parte dei casi di vitiligine sono sporadici e fino a 20% dei pazienti riporta un parente affetto. Inoltre, l'incidenza della concordia della vitiligine nei gemelli monozigoti è solo 23%.

Diversi fattori ambientali possono scatenare la malattia: il suo riconoscimento sarebbe essenziale per limitare l'incidenza e la progressione della malattia della pelle.

comorbidità

Il rischio più elevato di sviluppare malattie autoimmuni nei pazienti con vitiligine è un fatto ben noto. 

• dermatite atopica
• anemia emolitica autoimmune
• malattia autoimmune della tiroide
• Diabete mellito
• malattia infiammatoria intestinale
• Morphea
• Sclerosi multipla
• Pemfigo volgare
• Anemia perniciosa
• psoriasi
• Artrite reumatoide
• Lupus eritematoso sistemico
• Altri

patobiologia

Oggi l'esatta patobiologia della vitiligine non è ancora chiara. Anche se sono state avanzate più teorie, dati recenti supportano che la vitiligine è una malattia autoimmune mediata dalle cellule T, innescata dallo stress ossidativo. Nei melanociti, l'accumulo progressivo di specie reattive dell'ossigeno (ROS) provoca danni al DNA, perossidazione lipidica e proteica. 

Molte sono le proteine alterate, che mostrano una perdita parziale o completa della loro funzionalità. In particolare, la tirosinasi viene inibita da alte concentrazioni di perossido di idrogeno. I cheratinociti sono anche significativamente modificati dallo stress ossidativo, portando a una carenza del loro supporto trofico per i melanociti.


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