Bielactwo u dzieci

Udostępnij

Wprowadzenie

The bielactwo Jest to nabyte przewlekłe zaburzenie pigmentowe charakteryzujące się postępującą utratą melanocytów skórnych i nieprawidłowościami w ich normalnym funkcjonowaniu, powodując odbarwienie obszarów skóry, które stopniowo stają się amelanotyczne. Ta choroba jest generowana w większości przypadków w dzieciństwie.

Różne badania podkreślają, w jaki sposób u pacjentów z bielactwem rozwija się choroba przed ukończeniem 20 lat i jak u około 25% z nich rozwija się choroba przed osiągnięciem wieku 8 lat.

W wiek pediatrycznyBielactwo może stanowić głęboki uraz psychiczny zarówno dla pacjentów, jak i ich rodziców, i prowadzi do złej jakości życia. Nawet jeśli dermatolodzy zajmują się leczeniem choroby, lepsze zrozumienie bielactwa może być pomocne w lepszym zarządzaniu pacjentem.

Modele z witiligo-7122550

Etiologia

Jak dobrze wiadomo, bielactwo dziedziczone jest w układzie niemendlowskim, wieloczynnikowym i wielogenowym.

Część cząsteczek, które kodują geny istotne dla normalnej melanogenezy (np. TYR, który koduje tyrozynazę), ostatnie badania wykazują silny związek bielactwa z poszczególnymi haplotypami HLA (HLAs-A2, -DR4, -DR7 i -DQB1 * 0303) i inne geny biorące udział w odporności komórkowej i humoralnej. Ze względu na możliwe powiązanie z różnymi chorobami autoimmunologicznymi rozpoznanie tła genetycznego powinno w przyszłości być przydatne do rozpoznania ewentualnych chorób współistniejących i spersonalizowanego leczenia ukierunkowanego.

Czynniki środowiskowe

Wiele danych potwierdza głęboki wpływ czynników środowiskowych na rozwój bielactwa nabytego. Po pierwsze, istnieją dowody na zmienne występowanie choroby w różnych krajach, od 0,1 do 2,0%.

Są też dane o występowaniu choroby wśród znajomych. Oszacowano, że większość przypadków bielactwa występuje sporadycznie i do 20% pacjentów zgłasza chorego krewnego. Ponadto częstość występowania zgodności bielactwa u bliźniąt jednojajowych wynosi tylko 23%.

Różne czynniki środowiskowe mogą wywoływać chorobę: jej rozpoznanie byłoby niezbędne, aby ograniczyć występowanie i postęp choroby skórnej.

Choroby współistniejące

Największe ryzyko rozwoju chorób autoimmunologicznych u pacjentów z bielactwem jest dobrze znanym faktem. 

• atopowe zapalenie skóry
• autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna
• autoimmunologiczna choroba tarczycy
• Cukrzyca
• zapalna choroba jelit
• Morphea
• Stwardnienie rozsiane
• Pemphigus vulgaris
• Niedokrwistość złośliwa
• łuszczyca
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Toczeń rumieniowaty układowy
• Inne

Patobiologia

Dziś dokładna patobiologia bielactwa jest wciąż niejasna. Nawet jeśli wysunięto wiele teorii, ostatnie dane potwierdzają, że bielactwo jest chorobą autoimmunologiczną, w której pośredniczą komórki T, wywołaną stresem oksydacyjnym. W melanocytach postępująca akumulacja reaktywnych form tlenu (ROS) powoduje uszkodzenie DNA, peroksydację lipidów i białek. 

Wiele z nich to zmienione białka, które wykazują częściową lub całkowitą utratę swojej funkcjonalności. W szczególności stwierdzono, że tyrozynaza jest hamowana przez wysokie stężenia nadtlenku wodoru. Keratynocyty są również znacząco zmieniane przez stres oksydacyjny, co prowadzi do niedoboru ich troficznego wsparcia dla melanocytów.


Udostępnij