Vitiligo pri otrocih

Daj v skupno rabo

Uvod

The vitiligo Gre za pridobljeno kronično pigmentno motnjo, za katero je značilna progresivna izguba kožnih melanocitov in nenormalnost njihove normalne funkcije, kar ima za posledico hipopigmentirana področja kože, ki postopoma postanejo amelanotična. Ta bolezen nastane v večini primerov v otroštvu.

Različne študije poudarjajo, kako polovica bolnikov z vitiligo razvije bolezen pred 20. letom starosti in kako približno 25% razvije bolezen pred 8. letom starosti.

V pediatrična starostVitiligo lahko predstavlja globoko psihološko travmo tako za bolnike kot za njihove starše in vodi do slabe kakovosti življenja. Tudi če je zdravljenje bolezni cilj dermatologov po pošti, je lahko boljše razumevanje vitiliga koristno za boljše upravljanje bolnikov.

modeli-z-vitiligo-7122550

Etiologija

Kot je dobro znano, se vitiligo podeduje po ne-mendelskem, večfaktorialnem in poligenem vzorcu.

Del molekul, ki kodirajo gene, pomembne za normalno melanogenezo (npr. TYR, ki kodira tirozinazo), nedavne študije kažejo močno povezanost vitiliga s posebnimi haplotipi HLA (HLAs-A2, -DR4, -DR7 in -DQB1 * 0303) in drugi geni, ki sodelujejo v celični in humoralni imunosti. Zaradi možnih povezav z različnimi avtoimunskimi boleznimi bi moralo biti v prihodnosti prepoznavanje genetskega ozadja koristno za prepoznavanje morebitnih sočasnih bolezni in prilagojeno usmerjeno zdravljenje.

Okoljski dejavniki

Veliko podatkov podpira globok vpliv okoljskih dejavnikov na razvoj vitiliga. Prvič, obstajajo dokazi o različni razširjenosti bolezni v različnih državah, in sicer od 0,1 do 2,0%.

Potem so tu še podatki o pojavnosti bolezni med znanci. Ocenjeno je bilo, da je večina primerov vitiliga sporadičnih, do 20% pacientov poroča o prizadetem sorodniku. Poleg tega incidenca vitiligo pri monozigotskih dvojčkih znaša le 23%.

Bolezen lahko sprožijo različni okoljski dejavniki: njeno prepoznavanje bi bilo nujno za omejitev pojavnosti in napredovanja kožnih bolezni.

Komorbidnosti

Največje tveganje za razvoj avtoimunskih bolezni pri bolnikih z vitiligo je dobro znano dejstvo. 

• atopijski dermatitis
• avtoimunska hemolitična anemija
• avtoimunske bolezni ščitnice
• Diabetes mellitus
• vnetna črevesna bolezen
• Morphea
• Multipla skleroza
• Pemphigus vulgaris
• Perniciozna anemija
• luskavica
• Revmatoidni artritis
• Sistemski eritematozni lupus
• drugi

Patobiologija

Danes natančna patobiologija vitiliga še vedno ni jasna. Tudi če je bilo predstavljenih več teorij, nedavni podatki podpirajo, da je vitiligo avtoimunska bolezen, ki jo posreduje T-celica, in jo sproži oksidativni stres. V melanocitih postopno kopičenje reaktivnih kisikovih vrst (ROS) povzroči poškodbe DNK, peroksidacijo lipidov in beljakovin. 

Veliko je spremenjenih beljakovin, ki kažejo na delno ali popolno izgubo njihove funkcionalnosti. Zlasti je ugotovljeno, da tirozinaza zavira visoke koncentracije vodikovega peroksida. Keratinociti se bistveno spremenijo tudi zaradi oksidativnega stresa, kar vodi v pomanjkanje njihove trofične podpore melanocitov.


Daj v skupno rabo