Vitiligo u detí

podiel

úvod

El vitiligo Je to získaná chronická pigmentová porucha charakterizovaná progresívnou stratou kožných melanocytov a abnormalitou v ich normálnej funkcii, ktorá vedie k hypopigmentovaným oblastiam kože, ktoré sa postupne stávajú amelanotickými. Táto choroba sa vo väčšine prípadov vytvára v detstve.

Rôzne štúdie poukazujú na to, ako sa polovica pacientov s vitiligom rozvíja do veku 20 rokov a ako asi u 25% z nich sa ochorenie vyvinie pred dosiahnutím veku 8 rokov.

V detský vekVitiligo môže predstavovať hlboké psychologické traumy pre pacientov aj ich rodičov a vedie k zlej kvalite života. Aj keď je liečba tohto ochorenia cieľom dermatológov poštou, lepšie pochopenie vitiliga môže pomôcť pri lepšom manažmente pacientov.

Modely-s-vitiligo-7122550

etiológie

Ako je dobre známe, vitiligo sa dedí v nemendelovskom, multifaktoriálnom a polygénnom vzore.

Nedávne štúdie, ktoré sú časťou molekúl kódujúcich gény relevantné pre normálnu melanogenézu (napr. TYR, ktorá kóduje tyrozinázu), vykazujú silnú asociáciu vitiliga s konkrétnymi HLA haplotypmi (HLAs-A2, -DR4, -DR7 a -DQB1). * 0303) a ďalšie gény, ktoré sa podieľajú na bunkovej a humorálnej imunite. Vzhľadom na možné asociované s rôznymi autoimunitnými chorobami by v budúcnosti malo byť rozpoznanie genetického pozadia užitočné na rozpoznanie prípadných komorbidít a na individuálnu zameranú liečbu.

Environmentálne faktory

Veľa údajov podporuje výrazný vplyv faktorov životného prostredia na vývoj vitiliga. Po prvé, existujú dôkazy o premenlivej prevalencii choroby v rôznych krajinách v rozmedzí od 0,1 do 2,0%.

Ďalej existujú údaje o výskyte choroby medzi rodinami. Odhaduje sa, že väčšina prípadov vitiliga je ojedinelá a až 20% pacientov uvádza postihnutého príbuzného. Okrem toho je výskyt vitiligovej zhody v monozygotných dvojčatách iba 23%.

Choroba môže spôsobiť rôzne environmentálne faktory: jej rozpoznanie by bolo nevyhnutné na obmedzenie výskytu a progresie kožných chorôb.

komorbidity

Najvyššie riziko vzniku autoimunitných ochorení u pacientov s vitiligom je dobre známy fakt. 

• atopická dermatitída
• autoimunitná hemolytická anémia
• autoimunitné ochorenie štítnej žľazy
• Diabetes mellitus
• zápalové ochorenie čriev
• Morphea
• Roztrúsená skleróza
• Pemphigus vulgaris
• Škodlivá anémia
• psoriáza
• Reumatoidná artritída
• Systémový lupus erythematodes
• Ostatné

patobiologie

Presná patobiológia vitiliga je v súčasnosti stále nejasná. Aj keď boli predložené viaceré teórie, najnovšie údaje potvrdzujú, že vitiligo je autoimunitné ochorenie sprostredkované T-bunkami, vyvolané oxidačným stresom. U melanocytov spôsobuje progresívna akumulácia reaktívnych druhov kyslíka (ROS) poškodenie DNA, peroxidáciu lipidov a proteínov. 

Mnohé sú zmenené proteíny, ktoré vykazujú čiastočnú alebo úplnú stratu ich funkčnosti. Zistilo sa, že najmä tyrozináza je inhibovaná vysokými koncentráciami peroxidu vodíka. Keratinocyty sa tiež významne menia oxidačným stresom, čo vedie k nedostatku ich trofickej podpory melanocytov.


podiel